Lichen Sclerosus, questo sconosciuto

Lichen Sclerosus. Poche donne sanno esattamente che cosa sia questa patologia – rara e poco conosciuta – che non bisogna assolutamente sottovalutare” ci anticipa il dr. Enrico Emilio Lavelli, coordinatore del Servizio di Ostetricia-Ginecologia presso la Clinica San Carlo di Paderno Dugnano (Milano).
“Colpisce soprattutto i genitali esterni della donna (vulva) e dell’uomo (cute del prepuzio, uretra) e ne indurisce e atrofizza i tessuti.” Vediamola nel dettaglio.

 

Dottor Lavelli, cominciamo allora a spiegare di che cosa stiamo parlando

Il Lichen Sclerosus, come riportano i testi, è una malattia infiammatoria cronico-recidivante che può interessare – con formazioni maculari (macule) o a placche – la cute e le mucose genitali (femminili, ma anche maschili) e, meno di frequente, altre sedi cutanee extragenitali. Questa patologia è caratterizzata da una perdita di elasticità dei distretti coinvolti, causata il più delle volte da atrofia dei tessuti.  Da sempre molto più frequente nelle donne in post-menopausa, da qualche tempo – almeno per la mia esperienza – l’ho diagnosticata sempre più spesso in donne giovani, già dai 35 anni. Non bisogna mai sottovalutare una diagnosi di Lichen sclerosus poiché – per le importanti ripercussioni funzionali – rappresenta una patologia estremamente invalidante.

 

Quali sono i sintomi?

Essenzialmente uno: un fastidioso prurito intimo. Purtroppo, tuttavia, non è facile individuare il Lichen al suo esordio perché è spesso asintomatico. In questa fase la lesione si presenta come una macula singola bianco-madreperlacea, con bordi piuttosto netti, aderente ai piani sottostanti che evolve verso l’atrofia nei periodi successivi. Nella maggioranza dei casi, il Lichen sclerosus ha inizio a livello dell’area del clitoride, interessando il prepuzio del clitoride e la cute circostante. In seguito, esso può espandersi rapidamente alle aree circostanti, oppure rimanere a lungo stabile nella zona d’esordio, dando luogo a forme minime e localizzate.

 

Passiamo alle fasi successive…

Alla fase iniziale segue quella intermedia o “di stato”. Qui si riscontrano più macule biancastre, che formano via via placche più estese. Andando avanti, il processo di atrofia coinvolge le piccole labbra, che si riassorbono, e il vestibolo. Anche la regione intorno all’ano può essere coinvolta; e, in alcuni casi, le lesioni sono visibili a livello inguinale. C’è quindi la fase avanzata. Nei casi generalmente di lunga durata, oppure caratterizzati da un intenso processo infiammatorio, è possibile individuare uno stadio in cui la patologia ha portato ad una completa trasformazione del disegno della vulva. Purtroppo, non è raro che alcuni casi degenerino in un tumore della vulva. Ecco il motivo per cui è fondamentale una diagnosi il più rapida possibile di questa patologia. Il più delle volte si tratta “solo” di un’infiammazione, ma al primo cenno di prurito intenso è opportuno fissare una visita di controllo dal proprio ginecologo. Anche perchè l’incidenza di una trasformazione neoplastica si riduce di molto se le pazienti vengono trattate in maniera corretta e seguite con uno scrupoloso follow-up.

 

Sono state individuate le cause?

La medicina non ne è ancora certezze in questo senso, ma attualmente sono proposte varie ipotesi.

  • Genetica.
  • Ormonale. Questa ipotesi deriva dall’osservazione che nella popolazione si possono individuare due picchi di maggior frequenza di donne affette da Lichen sclerosus, corrispondenti all’età post-menopausale e all’età pre-puberale, probabilmente a causa di una minore protezione da parte degli ormoni estrogeni. Non tutti sono a conoscenza, infatti,  che esiste il Lichen scleroatrofico vulvare infantile, che insorge entro i 13 anni d’età (rappresenta dal 2 al 15% dei casi). Ma, sia pur clinicamente ed istologicamente molto simile a quello di una donna adulta, se ne discosta per alcune caratteristiche.
  • Autoimmunitaria. Questa ipotesi è supportata dall’osservazione dell’associazione con altri disturbi a patogenesi autoimmune (come, per esempio, vitiligine, alopecia areata, tiroidite, diabete).
  • Infettiva.

Inoltre, non è per nulla escluso che il Lichen sclerosus sia connesso a varie concause “ambientali”. Solo per fare qualche esempio: potrebbe influire l’utilizzo di assorbenti per incontinenza urinaria, il costante uso della bicicletta (per via dello sfregamento che ne deriva) in soggetti predisposti, l’utilizzo di cremesbagliate”, o comunque non appropriate, trattamenti errati o insufficientidi alcune infezioni.

 

Dottore, come si cura il Lichen?

Come ho già detto, il Lichen scleroatrofico genitale può diventare una malattia con sintomatologia a volte davvero invalidante, capace di condizionare in maniera sensibile la vita di una donna. Per questo motivo è bene seguire al dettaglio le prescrizioni dello specialista.

  • Quando il Lichen si manifesta esclusivamente a livello della cute extragenitale, la sintomatologia non è specifica: infatti, come accennato, nelle fasi iniziali del disturbo essa può presentarsi solo con un prurito sporadico.
  • Una volta localizzato a livello genitale, la maggior parte delle volte presenta tutto un insieme di fattori sintomatologici, che possono andare dal prurito, bruciore e dolore, fino ad una dispaurenia (dolore durante i rapporti sessuali) di grado elevato (quasi sempre, infatti, in questa fase si perde ogni interesse sessuale, con un azzeramento della libido).

La letteratura in materia suggerisce che una corretta terapia del Lichen scleroatrofico deve puntare a questi obiettivi:

  • attenuazione dei sintomi;
  • risoluzione o, quantomeno, netto miglioramento dell’aspetto clinico;
  • possibilità che la donna con Lichen possa riappropriarsi di una vita sessuale soddisfacente;
  • limitazione delle complicanze.

 

Il Lichen è una patologia cronica?

Purtroppo sì. Raccomando sempre di informare la donna con Lichen scleroatrofico circa la cronicità del suo disturbo, in modo che sappia che la terapia è sempre di lunga durata. Altrettanto importante è che la paziente continui la terapia prescritta anche dopo la remissione dei sintomi, in quanto una sospensione precoce (o troppo prolungata) può condurre a modificazioni permanenti, che poi risultano difficili da trattare.

La donna deve prendere confidenza con le lesioni vulvari, saperle riconoscere e, quindi, essere in grado di applicare correttamente la terapia topica (terapia locale), magari aiutandosi con uno specchio. Infine, se appena è possibile, è consigliabile indossare indumenti intimi di seta, che possiedono proprietà assorbenti e antiirritative, assieme all’uso di sostanze con azione antisettica (su consiglio del proprio ginecologo). Il tutto per ridurre l’incidenza di ogni fattore che provochi o peggiori il prurito vulvare.

 

 

References

– Goje O, Munoz JL – Vulvovaginitis: Find the cause to treat itCleve Clin J Med 2017 Mar;84(3):215-224

– Iannaccone AM, Verrusio G, Iurassich S – Female lichen sclerosus genitalis: discomfort and adaptationClin Ter 2016 Jul-Aug;167(4):113-20

 

 

 

A cura di: Minnie Luongo (2013)
Revisione e aggiornamento a cura della Redazione ED – 9 giugno 2019

 

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