Porpora cutanea, cos’è e come si cura

Porpora cutanea, cos’è e come si cura

Porpore cutanee: che cosa sono? Lo chiariamo con la Dott.ssa Roberta Miglietta, medico chirurgo, Specialista in dermatologia e venereologia, Modena.

 

Dottoressa Miglietta, che cosa s’intende con porpora cutanea?
La porpora è una manifestazione cutanea che si presenta con macchie della pelle di colore rosso scuro, simile al vino, dovute allo “stravaso” di sangue nel derma. Corrisponde a una serie, spesso raggruppata e più comunemente localizzata alle gambe, di piccoli ematomi sottocutanei causati dalla rottura dei vasi capillari. La fuoriuscita di piccole quantità di sangue che si deposita nella cute determina il colore rosso porpora. Queste, a differenza di dilatazioni dei vasi capillari, non scompaiono se vengono schiacciate con un vetrino. Esistono porpore non infiammatorie (cioè non dovute a infiammazione dei vasi sanguigni) e porpore infiammatorie vascolari (le cosiddette vasculiti, in cui è presente un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni). Indipendentemente dal tipo, la porpora predomina sugli arti inferiori. Clinicamente, ci sono forme petecchiali (ossia, costituite da piccole macchioline – petecchie, appunto, inferiori a 3 mm di diametro) e forme ecchimotiche (con ecchimosi), con elementi di grandezza maggiore, compresi tra 1 e 2 centimetri di diametro.

 

Veniamo alle cause
La ricerca della causa della porpora cutanea è la tappa fondamentale per la diagnosi e per una terapia corretta e si basa su:
dati clinici del soggetto;

  • prove ematologiche (emocromo con la conta delle piastrine);
  • ricerca di focolai di infezione (infezioni da batteri, rickettsie e funghi possono dare porpora);
  • ricerca di difetti congeniti o acquisiti di proteina C (la cui carenza o difetto può essere responsabile di alterazioni della coagulazione);
  • malattie autoimmuni concomitanti;
  • fragilità capillare da farmaci, come nel caso di assunzione prolungata di cortisone;
  • deficit vitaminico (ad esempio, nella carenza di vitamina C), da sforzo fisico, da malattie reumatologiche, da disturbi della coagulazione, oppure causate da un processo infiammatorio autoimmune a carico della parete vascolare.

Seppure le indagini cliniche e di laboratorio siano dirette ad evidenziare la potenziale causa, talvolta essa non si riesce a capire e si parla allora di forme idiopatiche.

 

Le tipologie

  • PORPORE NON INFIAMMATORIE – Sono solitamente causate da difetti primitivi o acquisiti di coagulazione. Pertanto lo stravaso, favorito da piccoli traumi o dalla stasi venosa, è dovuto alla minore capacità del sangue di coagulare. A questo gruppo appartengono le molto comuni porpore indotte dall’uso di farmaci antiaggreganti e anticoagulanti (necessari in caso di malattie cardiovascolari maggiori, che determinano forme di porpore croniche, che a lungo termine lasciano anche un’aumentata pigmentazione della cute, con l’accumulo nel derma di emoglobina e derivati). Altre volte le porpore sono dovute ad una semplice fragilità vascolare, del tutto normale soprattutto nell’anziano, oppure presente in alcuni individui, e accentuata dallo sforzo fisico prolungato o favorita dalla pressione sanguigna elevata. Talora la fragilità della parete dei vasi è favorita dall’uso prolungato di alcuni farmaci, di cui il più comune è il cortisone, o dalla carenza di vitamina C. Più raramente, essa deriva da rare forme di malattie congenite o altre patologie croniche-degenerative cutanee

    Altre cause, meno frequenti, ma da investigare se non si riconosce una causa evidente, sono le trombocitopenie, in cui si verifica una notevole diminuzione delle piastrine. Queste si possono verificare anche in corso di malattie molto severe, come per esempio in corso di leucemie e altre malattie del sangue, di cirrosi epatica, da sequestro splenico, da trasfusione di sangue, o per un fenomeno di coagulazione intravasale disseminata legata ad infezioni gravi come meningite da meningococco oppure “febbre delle montagne rocciose”.

     

    Altre volte le porpore sono dovute a crioglobulinemia, cioè alla presenza nel sangue di anticorpi e immunocomplessi che precipitano nei piccoli vasi periferici, determinando la fuoriuscita di sangue, in cui la porpora è spesso cronica e associata a dolore delle articolazioni e danno renale. Anche alcune malattie del connettivo possono causare la porpora, soprattutto per la presenza di anticorpi antifosfolipidi, come accade in concomitanza di un lupus eritematoso sistemico, di artrite reumatoide e dermatomiosite.

 

  • PORPORE INFIAMMATORIE –Sono determinate da processi infiammatori specifici che avvengono a livello dei vasi di piccolo diametro della cute. Tra queste sono comprese le vasculiti leucocitoclasiche o “da ipersensibilità”, legate alla presenza di immunocomplessi (anticorpi legati ad altre sostanze) in circolo che si depositano a livello delle pareti dei vasi, creando un danno vascolare. Esistono anche alcune forme di vasculiti allergiche, di cui spesso non si identifica la causa, come la porpora di Henoch-Scholein o porpora anafilattoide, che è la forma di vasculite più frequente nel bambino e nell’adolescente, che, fortunatamente, ha spesso la tendenza ad autorisolversi. In generale, la vasculite è una patologia che può avere anche riflessi su altri organi, quali pelle, reni, cuore, nervi, polmoni, articolazioni, intestino, occhi, orecchie, naso… E per questo motivo è importante in caso di sospetto rivolgersi al proprio medico e, se necessario, allo specialista.

 

La diagnosi
La diagnosi di porpora cutanea si basa essenzialmente sulla clinica e sulla presentazione cutanea delle lesioni; è quindi importante eseguire un esame obiettivo clinico completo del soggetto. Qualora la causa non sia evidente dall’esame clinico, occorrerà indagare possibili fattori scatenanti, iniziando di solito con l’analisi del sangue per ricercare sia alterazioni dei parametri generali, sia presenza di anticorpi, immunocomplessi, o altre alterazioni che possano giustificarne l’insorgenza.
L’istologia è talora utile nell’inquadramento diagnostico. Pertanto, è opportuno procedere in certi casi ad una biopsia cutanea in fase acuta, prelevando una lesione comparsa di recente. Dall’esame istologico sarà possibile individuare la presenza di infiammazione e di necrosi delle pareti vascolari. Questi dati, assieme alla presentazione clinica della malattia e ai dati di laboratorio, contribuiranno a formulare una diagnosi corretta.

 

Come si cura?
Il trattamento della porpora dipende dalla causa scatenante. Tuttavia, prescindendo dalla terapia eziologica eventuale, il riposo a letto può frequentemente aiutare, riducendo l’entità della porpora agli arti inferiori, ossia diminuendo la quantità di sangue che stravasa nel derma e quindi le manifestazioni cutanee.
A seconda della causa individuata con le opportune indagini, s’inizierà una terapia mirata che potrà essere a base di antibiotici nelle forme infettive batteriche, di cortisone nelle forme autoimmuni ed infiammatorie per controllare l’infiammazione, di farmaci specifici in caso di epatiti o forme virali, di vitamina C o altri integratori in caso di carenze nutrizionali. Quando invece la porpora è legata ad un farmaco, ove possibile, la somministrazione di questo verrà interrotta o sostituita.

 

 

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